En este defecto, la  pared muscular del ventrículo izquierdo (cavidad principal del corazón que bombea sangre al cuerpo) es débil. Debido a esto,  el ventrículo izquierdo se dilata y la fuerza con que bombea la sangre está disminuida. También, las otras cavidades se dilatan en un menor grado.

No se conoce la causa de la Miocardiopatía Dilatada (conocida también como Miocardiopatía Congestiva), pero en ocasiones se debe a una infección viral y puede ser adquirida de forma hereditaria. Puede asociarse con un trastorno genético conocido como Síndrome de Barth.