Un infante con esta anomalía usualmente se enferma rápidamente al nacer.

Si no se toman las medidas necesarias para mantener el conducto arterioso abierto, no llegará oxígeno a la parte inferior del cuerpo y el paciente cae en estado de shock.

La interrupción del arco aórtico, usualmente se presenta con otros defectos cardiacos, como la comunicación interventricular, la persistencia del conducto arterioso, la transposición de los grandes vasos, la estenosis aórtica, el tronco arterioso común, la válvula aórtica bicúspide, y el canal atrio-ventricular. El pronóstico y el tratamiento de los pacientes con IAA se verán afectados por la presencia de otros defectos asociados.

Muchas veces, la IAA, es el resultado de una micro-deleción cromosómica genética (cromosoma 22q11), frecuente llamado síndrome de Di George.  Los pacientes con síndrome de Di George pueden tener trastornos cráneo-faciales, inmunológicos y electrolíticos, asociados a su cardiopatía congénita. Los niños con IAA deben ser sometidos a exámenes, por parte de un genetista, para descartar la presencia del síndrome de Di George.